小耳症的原因是什麼?助聽器如何幫助小耳症的治療?

小耳症,是一個在醫學領域裡大眾相對不太熟悉的疾病。小耳症其實是指一種先天性顱顏疾病,小耳症可能導致患者聽力、語言及認知發展受到影響。在本文中,EasyHear 將會為你深入探討小耳症原因治療方法及小耳症患者是否適用助聽器

 

小耳症原因是什麼?

小耳症患者的主要特徵為耳廓和耳孔的大小、形狀異常,這種耳疾的發生率約二千五百分之一,每一萬人中約有四至五名患者,以男性患者居多,為一種常見的耳部畸形。由於小耳症在產前檢查時不易診斷,大多父母在嬰兒出生後,才得知小朋友罹患小耳症小耳症的形成大多發生在胚胎期耳部發育階段,因外胚層的胚胎細胞發生病變所引致,發生病變的原因不明。不少家長會因為孩子患上小耳症而感到自責,事實上,有研究指出這種病變並非遺傳,而是在胚胎發展過程中的自然意外,因此家長不必為此而感到過分內疚。

 

小耳症症狀是什麼?

小耳症的症狀因人而異,大部分患者的耳朵會出現輕微外形缺損,亦有症狀較嚴重的患者完全沒有耳朵(無耳症)。小耳症通常會伴隨不同程度的半邊小臉症、側口裂(巨口症)、顏面神經麻痺(患者側臉部肌肉無力或無法動作)等情況。

 

對於小耳症患者來說,對於他們生活中影響最大的是聽力問題。由於患者耳道閉鎖,或外耳道發育未完全,而導致聲音無法傳進內耳。小耳症患者聽力約在 50-70 分貝左右,一般人對話的聲音約為 60 分貝,因此小耳症患者可以勉強聽到對話,但在嘈雜的環境下或者使用較小聲量對話時難以聽得清楚。

 

小耳症窒礙兒童語言發展 及早進行小耳症治療減影響

小耳症患者由於聽力受損,有可能會窒礙兒童語言發展,雙耳患者的語言能力又比單耳患者更容易受到影響。由於幼童在兩歲前是語言發展的關鍵期,因此,聽力學家建議患者一旦經診斷確定內耳為正常後,最好及早配戴助聽器。不過,由於小耳症的耳朵耳道發育不良,要因應情況而選擇助聽器,對於耳道過窄兒童,需選擇骨導式小耳症助聽器,將放大後的聲音由耳後乳突處以骨導方式傳入內耳,而對於耳道相對較寬的兒童,則建議用氣傳導助聽器,以獲得較佳的聆聽效果。在外觀上,只需要透過外科手術重建耳廓提升美觀度,而耳道也需靠手術重建。

 

外耳重建又分為使用自身肋骨移植或人工材質,若選擇自身肋骨移植,須等待患者年滿 10 歲以上;如使用人工材質,則最少可在小朋友 5 歲時重建,讓患者在就學前完成手術,免於承受同儕異樣目光。

 

由專業聽力學家助你選配助聽器

小耳症患者的治療之路,不僅僅是一系列醫療程序的執行,更需要家屬的理解、支持和陪伴。從確診、選擇治療方案以至選配助聽器小耳症患者家屬的角色顯得尤為重要。透過對疾病的正確認知和早期治療,家屬可以幫助孩子適應。


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