小耳症，是一個在醫學領域裡大眾相對不太熟悉的疾病。小耳症其實是指一種先天性顱顏疾病，小耳症可能導致患者聽力、語言及認知發展受到影響。在本文中，EasyHear 將會為你深入探討小耳症的原因、治療方法及小耳症患者是否適用助聽器。
小耳症原因是什麼？
小耳症患者的主要特徵為耳廓和耳孔的大小、形狀異常，這種耳疾的發生率約二千五百分之一，每一萬人中約有四至五名患者，以男性患者居多，為一種常見的耳部畸形。由於小耳症在產前檢查時不易診斷，大多父母在嬰兒出生後，才得知小朋友罹患小耳症。小耳症的形成大多發生在胚胎期耳部發育階段，因外胚層的胚胎細胞發生病變所引致，發生病變的原因不明。不少家長會因為孩子患上小耳症而感到自責，事實上，有研究指出這種病變並非遺傳，而是在胚胎發展過程中的自然意外，因此家長不必為此而感到過分內疚。
小耳症症狀是什麼？
小耳症的症狀因人而異，大部分患者的耳朵會出現輕微外形缺損，亦有症狀較嚴重的患者完全沒有耳朵（無耳症）。小耳症通常會伴隨不同程度的半邊小臉症、側口裂（巨口症）、顏面神經麻痺（患者側臉部肌肉無力或無法動作）等情況。
對於小耳症患者來說，對於他們生活中影響最大的是聽力問題。由於患者耳道閉鎖，或外耳道發育未完全，而導致聲音無法傳進內耳。小耳症患者聽力約在 50-70 分貝左右，一般人對話的聲音約為 60 分貝，因此小耳症患者可以勉強聽到對話，但在嘈雜的環境下或者使用較小聲量對話時難以聽得清楚。
小耳症窒礙兒童語言發展 及早進行小耳症治療減影響
小耳症患者由於聽力受損，有可能會窒礙兒童語言發展，雙耳患者的語言能力又比單耳患者更容易受到影響。由於幼童在兩歲前是語言發展的關鍵期，因此，聽力學家建議患者一旦經診斷確定內耳為正常後，最好及早配戴助聽器。不過，由於小耳症的耳朵耳道發育不良，要因應情況而選擇助聽器，對於耳道過窄兒童，需選擇骨導式小耳症助聽器，將放大後的聲音由耳後乳突處以骨導方式傳入內耳，而對於耳道相對較寬的兒童，則建議用氣傳導助聽器，以獲得較佳的聆聽效果。在外觀上，只需要透過外科手術重建耳廓提升美觀度，而耳道也需靠手術重建。
外耳重建又分為使用自身肋骨移植或人工材質，若選擇自身肋骨移植，須等待患者年滿 10 歲以上；如使用人工材質，則最少可在小朋友 5 歲時重建，讓患者在就學前完成手術，免於承受同儕異樣目光。
由專業聽力學家助你選配助聽器
小耳症患者的治療之路，不僅僅是一系列醫療程序的執行，更需要家屬的理解、支持和陪伴。從確診、選擇治療方案以至選配助聽器，小耳症患者家屬的角色顯得尤為重要。透過對疾病的正確認知和早期治療，家屬可以幫助孩子適應。
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